Incidencia y etiología probable de agranulocitosis tóxica en una población definida de la provincia de Buenos Aires (1963-1976) / Incidence and probable etiology of toxic agranulocytosis in a definite population of the Buenos Aires province (1963-1976

Se revisaron las historias clínicas de 55 enfermos com agranulocitosis tóxica (no relacionada con antineoplásicos, irradiación o tóxicos industriales conocidos), procedentes de la zona de influencia sanitaria de la ciudad de Bahía Blanca, entre 1963 y 1976. Hubieron 65 episodios en 30 mujeres y 25 hombres, con una edad promedio de 49 años. Nueve enfermos repitieron el episodio por reexposición al mismo fármaco. La incidencia anual media fue de 8,4 casos por millón de habitantes por año. Diecinueve pacientes (34,5 por ciento) murieron. Cuarenta y tres episodios (64,3 por ciento se asociaron con analgésicos-antipiréticos, en especial dipirona (34 episodios). En la mayoría de los casos, los fármacos se indicaron por problemas banales tales como faringitis, artralgias o dolor abdominal. Aunque la agrunulocitosis tóxica es una enfermedad infrecuente, su relación con fármacos es bien conocida y su mortalidad es relativamente alta

Terapia de reemplazo enzimático en la enfermedad de Gaucher Tipo 1 / Enzyme replacement therapy in type 1 Gaucher's disease

La enfermedad de Gaucher es una deficiencia de glucocerebrosidasa (GC) con acumulación de glucocerebrósidos en el sistema macrofágico, y da lugar a tres formas clínicas diferentes. De ellas, el tipo 1 se caracteriza por infiltración del bazo, hígado y médula ósea e incluye además alteraciones esqueléticas, evidenciadas por dolor óseo, osteopenia y fracturas. Se trataron dos niñas con GC disponible comercialmente, usando dosis bimensuales entre 30 y 60 U/Kg. En ambas pudo observarse tendencia a la normalización de la hemoglobina y fosfatasa ácida sérica, y en la más afectada menor hepatomegalia y desaparición de los síntomas esquelético. Un episódio de anafilaxia observado en esta misma enferma cedió rápidamente, y pudo continuar el tratamiento sin que ocurriera disminución de la respuesta. Los resultados coincidentes con la experiencia mundial, confirman que el tratamiento con GC es racional y efectivo en la enfermedad de Gaucher tipo I. La tolerancia es buena y no se describen fenómenos de resistencia. La modalidad de respuesta es variable, pero todos los enfermos responden y al cabo de un tiempo se puede disminuir lentamente la dosis. Aun así, el precio de la enzima impone una precisa definición de las indicaciones en función de una óptima relación conto-beneficio

Incidence and etiology of aplastic anemia in a defined population of Argentina 1966-1977

Se estudió la incidencia y etiología de la anemia aplástica en una población estable y bien definida del salud de la provincia de Buenos Aires, entre los años 1966 y 1977. Se diagnosticaron 35 casos entre 450.000 habitantes, (incidencia promedio 6 por millón/año). Este valor es parecido al encontrado en la mayoría de los apíses del hemisferio occidental, lo mismo que la edad promedio (49,6 años) y la distribución etaria. Se encontró además, una relación hombre/mujer alta, una mayor frecuencia en la población urbana comparada con la rural, y una incidencia decreciente en función del tiempo. El significado de estos hallazgos es, sin embargo, especulativo, dado el relativamente escaso número de pacientes. La etiología fue desconocida en el 65,7% de los casos. Los agentes causales encontrados fueron mielotóxicos conocidos (cloramfenicol, hepatitis viral). El 54,2% delos enfermos presentó la forma severa de la enfermedad; este grupo no mostró ninguna característica definida. Estos datos se estiman útiles para estudios comparativos y prospectivos